Tout comprendre sur Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique

 Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique est une urgence dermatologique.

Il se caractérise par une nécrose aiguë de l’épiderme sur toute la hauteur du corps muqueux, se traduisant cliniquement par un érythème et un décollement avec signe de Nikolsky, prenant un aspect de « linge mouillé ». À ce tableau s’associent presque constamment des lésions muqueuses.

 Les manifestations viscérales sont fréquentes, avec notamment des atteintes hématologiques, respiratoires et digestives. 

Le pronostic reste sévère, avec une mortalité de l’ordre de 30 % et un risque important de séquelles, en particulier oculaires. L’aspect clinique, le terrain et surtout l’histologie cutanée permettent de le différencier de l’épidermolyse staphylococcique. Un médicament peut être imputé de manière plausible dans 70 % des cas environ, essentiellement sulfamides antibactériens, anticomitiaux, certains anti-inflammatoires non stéroïdiens et l’allopurinol. 

La physiopathologie précise du syndrome reste cependant mal connue, liée d’une part à des anomalies du métabolisme médicamenteux et d’autre part à un processus immunologique probablement cytotoxique à médiation cellulaire. Le traitement, essentiellement symptomatique, est au mieux conduit en unité de soins intensifs.

La principale cause du syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique  est médicamenteuse.

Le premier signe de certitude est l’apparition de bulles et/ou d’érosions qui sont en général précédées par des signes (érythème, conjonctivite, énanthème, fièvre) ou des symptômes (brûlures muqueuses, douleur cutanée, toux...) non spécifiques. Ces signes et symptômes apparaissent en moyenne 48 heures avant les signes de certitude, ce qui entraîne parfois la prise de nombreux médicament santibiotiques et/ou analgésiques-antipyrétiques. Il faut donc faire attention à l’imputabilité à tort d’un médicament prescrit pour les symptômes initiaux.

Traitement du syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique

La NET met rapidement en jeu le pronostic vital. À ce titre, les patients nécessitent une hospitalisation en unité de soins intensifs, permettant ainsi leur prise en charge par des équipes soignantes multidisciplinaires. Le transfert doit s’effectuer par véhicule médicalisé (Service d’aide médicale urgente [SAMU]...) en prenant garde à l’état cutané (gants et draps stériles, éviction d’électrodes adhésives...) et en commençant d’emblée le remplissage. La mise en oeuvre précoce d’une prise en charge adaptée permet seule d’attendre dans les meilleures conditions le temps nécessaire à la cicatrisation spontanée.

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE:

* Arrêt du ou des médicaments suspects

* Réhydratation:

Réhydratation parentérale:

1 mL/kg/% surface décollée de macromolécules + 0,7 mL/kg/% surface décollée de soluté isotonique.

En pratique, pour un patient de 70 kg présentant un décollement cutané de 40 %, les apports sont de 2 800 mL de macromolécules et de 2 000 mL de soluté.

Alimentation entérale:

Commencer par des apports de 1 500 calories dans 1 500 mL dans les 24 premières heures puis augmenter progressivement de 500 calories par jour jusqu’à un total de

3 500-4 000 calories.

* Apports nutritionnels:

Les apports nutritionnels, hypercaloriques et hyperprotidiques sont indispensables pour compenser les pertes protéiques et favoriser la cicatrisation (2 à 3 mg/kg/j de protides). Ils reposent essentiellement sur l’alimentation entérale continue sous faible débit par sonde gastrique siliconée vérifiée radiologiquement. 

En raison des risques d’inhalation bronchique, la surveillance du résidu gastrique est systématique. Un résidu supérieur à 50 mL fait temporairement suspendre l’alimentation entérale. Une insulinothérapie intraveineuse est le plus souvent nécessaire du fait des troubles fréquents de la glycorégulation.

Prévention des infections:

Elle est assurée par les soins locaux, effectués au mieux par une équipe paramédicale habituée à s’occuper de ce type de malades. Le port de gants stériles réduit pour une part le risque d’infection